Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых

Вы уже взрослый и носите очки?

Вот вам список того, на что стоит обратить внимание:

1. Проблемы с клапанами сердца
2. Высокие риски желчекаменной болезни. Желчный пузырь не упругий, а висит как тряпочка и создает условия для образования камней.
3. Проблемы с тонусом сосудов. Головокружения, головные боли. Гипо- и гипертензия.
4. Повышенные риски вывихов и травм. Связки могут быть как излишне эластичными и не держать нормально сустав, так и непрочными, склонными к травматическому разрыву волокон.
5. Ускоренное старение кожи. Часто из-за несостоятельного коллагена и большого веса быстро формируются гравитационные возрастные изменения и лицо начинает «обвисать».
6. Дефектный синтез костной ткани. Из-за некачественного каркаса кости могут становится хрупкими или склонными к деформациям. Что может приводить, например, к проблемам с позвоночником.
7. Слабость передней стенки живота. Диспластик с легкостью может заработать себе, например, паховую грыжу при поднятии тяжести.

Причем, сочетания этих заболеваний непредсказуемы и зависят от того, какой набор достался. Невеселая такая лотерея.

Традиционные бонусы

Форму глаза у диспластиков мы, конечно, не вернем, но все равно можем помочь избавиться от очков. Отличное оборудование и опытные хирурги у нас для этого есть.

К новому году мы подготовили скидку в 33.673% на коррекцию зрения по методике ReLEx SMILE. Если точнее, то раньше цена за коррецию начиналась от 98 000, а теперь от 65 000

При этом неважно сколько у вас диоптрий, есть у вас астигматизм или нет — цена от этого не меняется. Скидки заканчиваются после 17 января 2019

Контакты:
«Офтальмологическая клиника „Сфера“ профессора Эскиной»
телефон колл-центра: +7(495)480-75-84
наш адрес: г. Москва, ул. Старокачаловская, д.6

Диагностика

С дисплазией такого рода связана масса спорных моментов, поскольку и в вопросе диагностики специалисты практикуют несколько научных подходов. Единственный момент, который сомнений не вызывает – необходимость проведения клинико-генеалогических исследований, поскольку дефекты соединительной ткани носят врожденный характер. Дополнительно для прояснения картины врачу потребуется:

• систематизировать жалобы пациента;
• провести обмерку туловища по сегментам (для соединительнотканной дисплазии актуальна их длина);
• оценить мобильность суставов;
• дать пациенту попытаться охватить свое запястье большим пальцем и мизинцем;
• провести эхокардиограмму.

Анализы

Лабораторная диагностика дисплазии такого типа заключается в изучении анализа мочи на уровень оксипролина и гликозаминогликанов – веществ, появляющихся в процессе распада коллагена. Дополнительно имеет смысл проверка крови на частые мутации в PLOD и общую биохимию (развернутый анализ из вены), обменные процессы в соединительной ткани, маркеры гормонального и минерального обмена.

Как заготавливают сырье

Официальная медицина признает в качестве безопасного и эффективного лечебного средства от запора только препараты, изготовленные на основе коры крушины ломкой. Кора жостера собирается с молодых веточек в начале весны до появления первых листочков

При сборе важно не перепутать крушину ольховидную с другими кустарниками, например, с черемухой, слабительным жостером (у него большей ценностью обладают плоды, которые заготавливают по осени). Почки жостера ломкого не прикрыты почечными чешуйками и выглядят как плотные коричневые мохнатые свернутые листочки

Веточки кустарника надрезают ножиком по кругу в нескольких местах и снимают кору, которая внутри ярко-желтого цвета. Кусочки раскладывают на ровной поверхности под навесом или на открытом воздухе, чтоб они не перекрывали друг друга.

Фармакогнозия предупреждает, что в свежем виде кора жостера не применяется. Она сушится до полного высыхания. Затем её надо выдержать не менее 12 месяцев, иначе она вызовет отравление. Хранить готовое лекарственное сырье можно 5 лет. В течение года после заготовки коры жостера токсичные вещества в ней (фрагулоразид, антранолы) постепенно окисляются. В экстренных случаях допускается использование крушины после нагревания в духовке при 100 градусах Цельсия на протяжении 60 минут. За это время ядовитые компоненты в ней разрушатся, а слабительные свойства сохранятся. Трава крушины от запора не используется, хотя она тоже содержит те же вещества, что и кора, но в меньшем количестве. Корень крушины может входить в состав растительных сборов с желчегонным действием.

Диспластическая кардиопатия

С греческого «pathos» означает болезнь, страдание. Этот греческий корень заложен и в медицинском термине «кардиопатия». Не сложно догадаться, что кардиопатия – это какие-то изменения в сердце, отличные от нормы. Но что означает такая запись в амбулаторной карте или истории болезни: «диспластическая кардиопатия»?

Согласитесь, непонятный, сложный диагноз способен испугать любого. А учитывая тот факт, что это кардиопатия у детей и новорожденных вовсе не редкость, то этот диагноз и вовсе способен повергнуть в шок молодых родителей, недостаточно осведомленных о том, что это за болезнь и «с чем ее едят». Давайте разберемся.

Профилактические меры

Во избежание возникновения патологического состояния у ребенка, родители должны, в первую очередь, позаботиться о своем здоровье. Снизить риск рождения малыша с дисплазией помогут:

• здоровый образ жизни;
• защита от различных травм во время беременности;
• профилактика вирусных заболеваний;
• недопущение интоксикации организма.

Особое внимание своему состоянию должны уделять женщины, находящиеся в группе риска. К таковым относятся:

• состоящие в браке с родственником;
• возраст старше 35 лет;
• наличие предыдущих беременностей с нарушениями развития плода.

Что касается ребенка, то риск развития патологии резко сокращается при наличии у малыша умеренных физических нагрузок, соблюдении им правильной осанки и регулярных прогулок на улице.

Кроме того, большое значение играет правильное питание. В детском рационе должно присутствовать достаточное количество белковой пищи, а также продуктов, содержащих жиры, углеводы, витамины и микроэлементы, необходимых для правильного развития органов и систем организма.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела не является приговором для ребенка. Это такое же заболевание, как и многие другие, оно требует своевременной диагностики и правильного лечения. Если вовремя заметить патологию и начать действовать, то велика вероятность того, что в последующем пациент сможет вести обычный образ жизни.

Кроме того, важно помнить, что болезнь проще предотвратить, чем впоследствии лечить. Поэтому лучший способ снизить риск появления дисплатического сколиоза у малыша, это заняться профилактикой патологии, причем еще на стадии зачатия и беременности

К врожденным дефектам стоит отнести и такое заболевание, как дисплазия позвоночника. Патологию можно обнаружить даже сразу после рождения. Только своевременное лечение убережет от нежелательных последствий и не искалечит человеку жизнь. Болезнь можно предупредит, для этого женщине, будучи еще беременной, стоит выполнять определенные требования.

Биография Дмитрия Ивановича Менделеева

Дмитрий родился в Тобольске в семье Ивана Павловича Менделеева, директора Тобольской гимназии и училищ Тобольского округа и Марии Дмитриевны Менделеевой. Митя был в семье последним, семнадцатым ребенком.

Вскоре отец потерял зрение и лишился дожности. Семья оказалась в страшной нищете. Мария Дмитриевна занялась обеспечением семьи: за несколько лет подняла убыточный стекольный завод, церковь и приходскую школу. Все ее дети получили хорошее образование.

Довольно посредственно учась в гимназии, Митя вдруг стал одним из первых в институте. У него не было нелюбимых предметов. Он окончил Петербургский главный педагогический институт с золотой медалью.

Дмитрий Менделеев, 1855 г.

Спустя год после окончания института, он защитил сразу две диссертации. Одна дала ему звание магистра химии, другая — право преподавать в Петербургском университете, что он и делал 33 года. Казалось, что он знал обо всем на свете. Ни один вопрос не мог застать его врасплох.

Ни одно из студенческих увлечений Дмитрия не было случайным и не осталось брошенным. Он наметил темы, которые вырабатывал на протяжении жизни. Это были абсолютно разные области: воспитание детей, состояние железных дорог и лесов, полеты на воздушных шарах.

Объем его работ в экономике, промышленности и технике в три раза больше, чем в химии. Разрабатывая периодический закон, он не разбрасывался, хотя все время натыкался на важные открытия, которые мгновенно принесли бы ему славу и деньги. Он щедро делился находками с коллегами, своей же теме посвящал все силы.

Случайностей не бывает

По окончании института выпускник мечтал о распределении в Одессу в один из лучших лицеев. Ему дали это место, но делопроизводитель перепутал бумаги и послал Дмитрия в захолустный тогда Симферополь. Ошибку чиновника никак нельзя было поправить, но она оказалась благом.

В студенческие годы Менделеев страдал сильным кровохарканьем. Он думал, что умирает от чахотки, которая уже отправила на тот свет его отца и сестер. Но юношу убивала не болезнь, а страх смерти.

В Крыму находился гениальный хирург Пирогов. Он вернул химика к жизни, поставив ему правильный диагноз — неопасный дефект сердечного клапана. Видимо, только за этим и отправило его в Симферополь провидение.

Вместо положенных восьми лет Дмитрий Иванович пробыл в Крыму очень недолго. Скоро открылась вакансия в Одессе, и желанное для него назначение состоялось. Таких удивительных зигзагов судьбы у ученого было немало. Мать Менделеева чувствовала, что ее последний семнадцатый ребенок — особенный, и делала для него все, что могла.

Затем институтское начальство оказывало ему всяческую протекцию, устраивало заграничные командировки. Люди считали за честь поддерживать его во всем.

Менделеев женился вторично. Будучи 43-летним, полюбил 17-летнюю подругу своей племянницы. Церковь разрешила ему развод с первой женой. Когда любимая забеременела, ученый нашел священника, который пожертвовал своим саном, чтобы обвенчать пару.

Во втором браке у Д. И. Менделеева родилось четверо детей. Дмитрий Иванович был тестем русского поэта Александра Блока, женатого на его дочери Любови.

Гениального ученого нельзя было признать хорошим оратором. Он читал лекции коряво, то плаксиво, то скороговоркой, любил старомодные обороты. Часто придумывал слова, такие как «солнцы», «дны». Тем не менее профессор собирал огромные аудитории. Слушать его было интересно, мысли его завораживали и воодушевляли.

Менделееву была небезразлична его репутация человека, умеющего многое делать своими руками. Он в одиночку пустился в опасный полет на воздушном шаре. Он хотел описать солнечное затмение и доказать, что профессора — вовсе не рассеянные и криворукие создания, а люди бесстрашные, ловкие и спортивные.

О водке

Благодаря периодическому закону, были открыты неизвестные элементы и синтезированы новые. В диссертации «О соединении спирта с водой» Менделеев сделал вывод о том, при каких условиях происходит наибольшее сжатие смеси, интересный только химикам.

Однако заодно ученый изобрел… классическую русскую водку, принесшую славу Отечеству и доход казне.

В этом видео дополнительная информация «Дмитрий Иванович Менделеев: биография, открытия»

МирТесен

Изменение рациона питания

Клинические рекомендации по терапии дисплазии в детском возрасте указывают, что ребенок с заболеванием нуждается в специальной диете. Она основана на повышении потребления продуктов, содержащих коллаген, или веществ, стимулирующих его образование в организме.

К коллагенсодержащим продуктам относят все виды нежирного мяса, морскую рыбу и водоросли. Стимулируют образование белка соединительной ткани продукты, богатые витамином С. Например, ягоды, соя, печень животных и птиц, бананы и пр.

Диета — важная часть терапии заболевания. Родителям необходимо проконсультироваться по ее поводу с педиатром и диетологом.

Также из рациона питания устраняют фастфуд, жирную, соленую и острую пищу. Употребление кондитерских и хлебобулочных изделий ограничено.

Диспластический синдром у детей что это такое

Существуют такие внутренние нарушения, которые приводят к возникновению целого букета болезней в разных областях – от заболеваний суставов до проблем с кишечником, и дисплазия соединительной ткани является ярким их примером.

Диагностировать ее способен не каждый врач, поскольку она в каждом случае выражается своим набором симптомов, поэтому человек может годами безуспешно лечить себя, не подозревая, что происходит внутри него.

Опасен ли этот диагноз и какие меры нужно предпринять?

Что такое дисплазия соединительной ткани

В общем смысле греческое слово «дисплазия» означает нарушение образования или развития, которое может быть применено как к тканям, так и к внутренним органам в целом.

Данная проблема всегда является врожденной, поскольку появляется во внутриутробном периоде.

Если упомянута соединительнотканная дисплазия, подразумевается генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушением в процессах развития соединительной ткани. Проблема носит полиморфный характер, преимущественно встречается в молодом возрасте.

В официальной медицине патология развития соединительной ткани может встречаться и под названиями:

• наследственная коллагенопатия;
• гипермобильный синдром.

Симптомы

Количество признаков нарушений соединительной ткани настолько велико, что поодиночке больной их может связывать с любыми заболеваниями: патология отражается на большей части внутренних систем – от нервной до сердечно-сосудистой и даже выражаться в виде беспричинного снижения массы тела. Зачастую дисплазия такого типа обнаруживается только после внешних изменений, либо диагностических мер, предпринятых врачом с др. целью.

Среди самых ярких и выявляемых с высокой частотой признаков нарушений соединительной ткани значатся:

• Вегетативная дисфункция, которая может проявляться в виде панических атак, тахикардии, обмороков, депрессий, нервного истощения.
• Проблемы с сердечным клапаном, включая пролапс, аномалии сердца, сердечная недостаточность, патологии миокарда.
• Астенизация – неспособность больного подвергать себя постоянным физическим и умственным нагрузкам, частые психоэмоциональные срывы.
• Х-образная деформация ног.
• Варикоз, сосудистые звездочки.
• Гипермобильность суставов.
• Гипервентиляционный синдром.
• Частые вздутия живота, обусловленные нарушениями пищеварения, дисфункция поджелудочной железы, проблемы с выработкой желчи.
• Болезненность при попытке оттянуть кожу.
• Проблемы с иммунной системой, зрением.
• Мезенхимальная дистрофия.
• Аномалии в развитии челюсти (включая прикус).
• Плоскостопие, частые вывихи суставов.

Врачи уверены, что лица, у которых есть соединительнотканная дисплазия, в 80% случаев имеют психологические нарушения. Легкая форма – это депрессии, постоянное чувство тревоги, низкая самооценка, отсутствие амбиций, недовольство текущим положением дел, подкрепленное нежеланием менять что-либо. Однако с диагнозом «синдром дисплазии соединительной ткани» может соседствовать даже аутизм.

У детей

При рождении ребенок может быть лишен фенотипических признаков патологии соединительной ткани, даже если это коллагенопатия, которая имеет яркие клинические проявления.

В постнатальном периоде дефекты развития соединительной ткани тоже не исключаются, поэтому новорожденному такой диагноз ставится редко.

Ситуацию осложняет и естественное для детей младше 5 лет состояние соединительной ткани, ввиду которого у них слишком сильно тянется кожа, легко травмируются связки, наблюдается гипермобильность суставов.

У детей старше 5 лет при подозрениях на дисплазию можно увидеть:

• изменения позвоночника (кифоз/сколиоз);
• деформации грудной клетки;
• плохой тонус мышц;
• асимметричные лопатки;
• неправильный прикус;
• хрупкость костной ткани;
• повышенная гибкость поясничного отдела.

Анализы

Лабораторная диагностика дисплазии такого типа заключается в изучении анализа мочи на уровень оксипролина и гликозаминогликанов – веществ, появляющихся в процессе распада коллагена. Дополнительно имеет смысл проверка крови на частые мутации в PLOD и общую биохимию (развернутый анализ из вены), обменные процессы в соединительной ткани, маркеры гормонального и минерального обмена.

Какой врач лечит дисплазию соединительной ткани

У детей постановкой диагноза и разработкой терапии (начального уровня) занимается педиатр, поскольку врача, который работает исключительно с дисплазией, не существует. После схема одинакова для лиц всех возрастов: если проявлений патологии соединительной ткани несколько, потребуется брать план лечения у кардиолога, гастроэнтеролога, психотерапевта и т.д.

Расшифровка полученных результатов

Полученные значения УЗИ тазобедренных суставов у детей принимаются за норму, а развитие тазобедренного сочленение происходит в соответствии с возрастом, если эхогенность бедренной кости и вертлужной впадины повышена. На экране осцилографа они визуализируются в виде белых пятен, а бедренная головка и ткани гиалинового хряща выглядят, как тёмные, немного размытые участки. Чем старше ребенок, тем более выражены контрастные очертания тазобедренного сустава из-за сформировавшихся очагов окостенения. Расшифровкой полученных значений занимается врач-диагност, проводящий измерение углов, получившихся после начертания линейных отрезков на снимках. При соединении нижней части малой седалищной мышцы с подвздошной костью должны получаться только прямые линии, а гиалиновых хрящевых структур с вертлужными впадинами — изгибающиеся. При перекрещивании линий в таких проекциях происходит образование альфа- и бета-углов, измеряющихся диагностом по методу Графа. Для нормы характерны следующие цифровые параметры:

• альфа-угол более 60°, образующийся изгибами и горизонтальными прямыми, указывает на правильное формирование и отвердевание поверхностей вертлужных впадин;
• бета-угол менее 55° обозначает степени развития хрящевых зон в вертлужных впадинах и соответствует норме.

Отклонениями от нормы при УЗИ тазобедренных суставов считаются альфа-углы с величинами 39-40°. Такие параметры диагностического исследования обозначают наличие у ребенка подвывиха сочленения. При значении альфа-угла менее 43° у детей выявляется дисплазия тазобедренного сустава. Бета-углы при этих заболеваниях практически всегда более 77°.

У взрослых пациентов за норму строения тазобедренного сочленения принимается повышенная эхогенность вертлужной губы, волокнистое расположение связок синовиальной капсулы, отсутствие визуализации синовиальной оболочки. Расстояние от шейки бедра до суставной капсулы в норме — 0,6-0,9 см. Основной задачей врача при обследовании взрослых становится проведение дифференциальной диагностики, позволяющей отделить внутрисуставную патологию от внесуставной. Это помогает врачу выбрать тактику лечения и лучшие препараты. Какие внутрисуставные патологии выявляются ультразвуковым исследованием:

• наличие выпота в суставной полости, или синовит. На скопление посторонней жидкости указывает утолщенная суставная капсула. Проводится сравнение толщины этого структурного элемента с подобным в здоровом суставе. Если разница составляет более 0,2 см, то синовиальная суставная сумка функционирует неправильно. На полученных изображениях измеряется длина линии, соединяющей суставную капсулу и шейку кости бедра. Значения выше 1 см позволяет установить развившийся синовит;
• присутствие инородных фрагментов в синовиальной жидкости. Такому патологическому состоянию обычно предшествуют переломы, отрывы частиц хрящей или костей. Причиной появления мельчайших инородных тел становятся остеоартрит, сопровождающийся острым или хроническим воспалительным процессом. Посторонние частицы проникают суставную сумку, визуализируются на полученных снимках в виде внутрисуставной подвижной гиперэхогенной структуры;
• формирование ложного сустава. При замедленном сращении отломков образуются неправильные посторонние сочленения. Их формирование провоцирует хирургическая репозиция костных отломков при помощи различных фиксирующих конструкций при закрытых переломах бедренных костей, осложнение которой стало нагноение, остеомиелит. УЗИ тазобедренного сустава выявляет ложные суставы. Признаками их образования становятся прерывистые очертания костных структур с неровными мозолями. Хорошо визуализированы и зоны воспаления, отечности расположенных поблизости мягких тканей.

Ультрасонография назначается для выявления некротических изменений в бедренной головке — патологии, чаще поражающей мужчин. Заболевание протекает быстро и тяжело, становится причиной снижения трудоспособности и инвалидизации. Проведение УЗИ тазобедренного сустава позволяет определить патологию на начальной стадии и сразу приступить к лечению. При некрозе в симптоматике преобладают болевые ощущения, атрофическое поражение мышц, ограничение объема движений и нарушение походки. При расшифровке результатов УЗИ на заболевание указывают нарушение симметричности контуров сустава, сужение суставной щели, неровные очертания головки.

Близорукость, плоскостопие и другие проблемы

Миопия — это лишь верхушка айсберга. Проблема возникает из-за того, что склера аномально эластична и не обеспечивает нормальную форму и размер глаза. Соединительная ткань начинает вести себя как растянутая резинка на одежде и не справляется с нагрузкой. Однако, та же миопия обычно начинает проявлять себя лишь в возрасте 5-7 лет. Как можно понять, что ребенок — диспластик и у него высокие риски развития близорукости в будущем?

Во-первых, посмотрите на родителей. Если у них есть близорукость и другие симптомы ДСТ, то шансы надеть очки в школе у ребенка очень велики.

Во-вторых, нужно обратить внимание на те системы, которые тоже затрагиваются несовершенной соединительной тканью. До 3 лет обычно никакие симптомы ярко не проявляются

Проявление проблем совпадает с периодами резкого роста ребенка. В возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца. Примерно в этом же возрасте возникают признаки плоскостопия. Как правило такие дети значительно более гибкие, чем их сверстники.

Самый сложный период у людей с ДСТ — подростковый. Организм растет с невероятной скоростью. Все клетки работают в режиме безумного форсажа, стараясь нарастить как можно больше массы за короткое время. Длинные, немного несуразные подростки и так страдают от последствий этого взрывного роста, а диспластики еще и получают в дополнение близорукость, искривления позвоночника и прочие радости.

После полного окончания роста новые симптомы обычно уже не появляются.

Дифференцированная

Дисплазия дифференцированного характера проявляется из-за определенного типа наследования. У такого синдрома характерная и явная клиническая картина. Генные и биохимические дефекты изучены достаточно хорошо.

Чаще всего дети при дифференцированной дисплазии страдают от синдрома вялой кожи, несовершенного остеогенеза (она же болезнь «хрустального человека»), синдрома Марфана, Альпорта, Шегрена, Элерса-Данлоса (10 видов). Также встречается буллезная форма эпидермолиза, гипермобильность суставов. Данные болезни относятся к коллагенопатиям – генетическим дефектам коллагена.

Дифференцированная дисплазия встречается достаточно редко и быстро распознается генетиками. Патология сосредоточена в отдельном органе или в нескольких. Синдром довольно опасен, так как внутренние органы могут меняться необратимо. При тяжелом течении возможен и летальный исход. К счастью, детей с дифференцированным типом дисплазии мало, патология локализуется типично (в коже и суставах, позвоночнике, аорте).

Отзывы заводчиков

Клинические проявления [ править | править код ]

ДСТ — это заболевание с очень разными клиническими проявлениями, от совсем легких в состоянии здоровья до весьма серьёзных и прогностически значимых болезней. Универсальных патологических повреждений соединительной ткани не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален.

Синдром неврологических нарушений

Вегетативной дисфункции: нейроциркулярная дистония, панические атаки и другие (встречается в 97 % случаев при дифференцированной ДСТ и 78 % несиндромной ДСТ ).

Астенический синдром

У пациентов с ДСТ часто выявляется снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.

Клапанный синдром

Изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца (чаще всего пролапс митрального клапана — 70 %), миксоматозная дегенерация клапанов.

Торакодиафрагмальный синдром

Астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.

Сосудистый синдром

Поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция.

Торакодиафрагмальное сердце

Астенический, констриктивный, ложностенотический, псевдодилатационный варианты, торакодиафрагмальное легочное сердце.

Аритмический синдром

Желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала QT.

Синдром внезапной смерти

Изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы.

Бронхолегочный синдром

Трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

Висцеральный синдром

Нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.

Косметический синдром

Диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое нёбо, выраженные асимметрии лица); О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).

Нарушения психической сферы

Пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом. Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к деятельности, эмоциональная лабильность, пессимистическая оценка будущего, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.

Нарушение психической сферы: также нарушения адаптаций, возможен аутизм.

Процент обнаружения у детей синдрома дисплазии соединительной ткани невелик, поэтому тема мало раскрыта в информационных ресурсах. С другой стороны, родителям нужно быть осведомленными в данном вопросе, ведь диагноз может быть поставлен как в пренатальном, так и в постнатальном периоде.