Дистрофии у детей

Содержание

Симптомы заболевания

МД проявляются мышечной слабостью, которая имеет тенденцию к постепенному ухудшению, симптомы варьируются в зависимости от типа патологии. В зависимости от случая могут присутствовать и другие симптомы, такие как сердечные и респираторные расстройства, аномалии глаз (пороки развития, катаракта), интеллектуальный дефицит, гормональные нарушения и т. д.

Характеристики наиболее распространенных патологий

Мышечная миопатия Дюшенна. Чаще всего симптомы начинаются примерно в возрасте от 3 до 5 лет. Из-за ослабления мышц ног дети, которые ходили «нормально», часто падают и с трудом встают. Бегать, ходить и прыгать становится для них все труднее. Мышцы, когда они ослабляются, теряют свой объем, за исключением икроножных мышц, которые могут даже увеличиваться путем замены мышечной массы жиром.

Дети часто жалуются на судороги и мышечные боли. Болезнь развивается довольно быстро, как только появляются первые симптомы. Обычно использование инвалидной коляски требуется примерно в возрасте 12 лет. Такого рода нарушения приводят к сколиозу и деформациям суставов. Кроме того, у некоторых детей наблюдается умственная отсталость. К концу подросткового возраста часто возникают сердечные осложнения (сердечная недостаточность), а также респираторные проблемы, требующие искусственной подачи воздуха. Средняя продолжительность жизни (от 20 до 30 лет в среднем).

Миопатия Беккера. Симптомы сравнимы с симптомами М. Д. Дюшенна , однако они менее выражены, а развитие заболевания происходит медленнее. Симптомы начинаются в 5−15 лет, иногда позже, характеризуются прогрессирующей потерей силы мышц в конечностях и в окрестностях туловища. В более чем половине случаев ходьба остается возможной до возраста 40 лет.

Миопатия Штейнтера. Это одна из трех наиболее распространенных миопатий у взрослых и чаще всего встречается в Квебеке. Симптомы варьируются от человека к человеку. Несмотря на то что они обычно появляются в возрасте 30−40 лет, существуют более ранние формы (ювенильные и врожденные).

Также наблюдается Миотония — аномальное и продолжительное сокращение мышц (мышца расслабляется слишком медленно), особенно выражается в руках, а иногда и на языке. Также могут быть затронуты мышцы лица, шеи и лодыжек. Часто присутствуют сердечные и дыхательные нарушения, которые являются потенциально серьезными. Нередко наблюдаются пищеварительные, гормональные, глазные расстройства, а также бесплодие и раннее облысение.

Миопатия поясничного отдела. Симптомы обычно проявляются в детстве (10 лет) или в раннем взрослом возрасте (около 20 лет). Мышцы плеч и бедер постепенно ослабевают, в то время как мышцы головы, шеи и диафрагмы обычно не затрагиваются. Если некоторые формы сопровождаются дыхательными нарушениями, то при этом типе дистрофии такие аномалии отсутствуют. Сердечные нарушения встречаются редко. Эволюция (развитие заболевания) очень изменчива, в зависимости от формы.

Миопатия Дежерина-Ландузи или плечелопаточная дистрофия. Симптомы обычно появляются в позднем детстве или в зрелом возрасте (от 10 до 40 лет). Как следует из названия, миопатия затрагивает мышцы лица, плеч и рук. Таким образом, больному становится сложно выразить улыбку, произнести некоторые предложения и закрыть глаза. Потеря подвижности происходит примерно в 20% случаев. Заболевание развивается медленно, продолжительность жизни нормальная.

Врожденные МД. Симптомы варьируются от одной формы к другой и присутствуют при рождении или в первые месяцы жизни. Ребенок имеет небольшой мышечный тонус, ему трудности сосать и глотать, иногда даже дышать. Эти дистрофии могут сопровождаться, в частности, пороками головного мозга, умственной отсталостью, аномальным развитием глаз.

Окуло-глоточная миотония. Это заболевание относительно распространено в Квебеке. Симптомы обычно появляются около 40 или 50 лет. Первые признаки болезни проявляются опустившимися веками, за которыми следуют слабость мышц глаз, лица и горла (глотки), вызывая трудности с глотанием пищи. Прогрессирование заболевания происходит медленно.

https://youtube.com/watch?v=Rnjsh0bmHXA

Общие данные

Дистрофия кожи проявляется в виде «обеднения» эпидермиса (поверхностного слоя кожи), дермы (собственно кожи) и нередко подкожной жировой клетчатки. При этом преобразуются (нередко – кардинально) элементы, которые формируют слои кожи: коллагеновые и эластические волокна, межклеточное вещество дермы, эпидермальные клетки.

Первые упоминания о дистрофии кожи имеются в трактате, отображающем небезызвестную теорию порчи соков, созданную Гиппократом. Предметно патологией занялись еще о второй половине 16 столетия, когда многие дерматологические заболевания были неизвестны либо непонятны. Так, в 1571 году прорыв в этом направлении сделал Марчелло Мальпиги – итальянский анатом и врач, действующий член Лондонского королевского общества, которого считают отцом микроскопической анатомии, гистологии, физиологии и эмбриологии. Именно он «разбил» кожу на составляющие слои и обосновал ее старение, указав на причины дистрофических изменений в кожных покровах. А уже в 1800 году английский дерматолог Генри Бейтман выпустил первый атлас с иллюстрациями этой патологии. Благодаря таким значимым шагам в изучении дистрофии кожи стала понятна ее сущность и были изучены многие кожные заболевания, сопровождающиеся ее проявлениями. Тогда же заговорили и о врожденной форме описываемой патологии, но ее стали изучать только в 20 столетии – с развитием генетики.

Вопрос дистрофии кожи очень актуальный на сегодняшний день в дерматологии. Но, как ни странно звучит, точные данные о ее распространенности, гендерном (половом) преобладании, возрастных особенностях и эндемичности (встречаемости в различных географических регионах) отсутствуют. Причиной является то, что дистрофические нарушения кожи чрезвычайно распространены, систематизировать их сложно.

Дистрофия кожи может наблюдаться не только как патологический, но и как физиологический процесс (вариант нормы) – при естественном старении человека.

Обратите внимание

Проблема дистрофии кожи на сегодняшний день актуальна из-за того, что с некоторыми формами этой патологии связывают развитие онкологических процессов.

Как лечить дистрофию ногтя в домашних условиях

Лечение дистрофии ногтей на руках и ногах должно быть согласовано с врачом

Он обязан принять во внимание все особенности организма пациента. Терапия такого заболевание всегда имеет комплексный подход и направлена на определение причины патологии и ее купирование, регенерацию трофики ногтя и тканей около него

Она включает в себя применение мазей, препаратов, народных рецептов или хирургическое вмешательство.

Лечение медицинскими препаратами

Терапия дистрофичных изменений ногтевых пластин при помощи лекарственных препаратов предполагает использование медикаментов двух групп: успокоительных лекарств и средств, блокирующих симпатическую нервную систему. Только она отправляет импульсы к потовым железам. Потоотделение играет главную роль в терморегуляции организма. При частом потении происходит местное разбухание кожных покровов, например, около пальцев. Результатом этого процесса может стать дистрофия ногтевой пластины.

Терапия такой патологии должна проходить непосредственно под руководством врача, ведь многие из имеющихся препаратов обладают противопоказаниями и побочными эффектами. Устранить все проявления дистрофии помогут следующие медикаменты:

• Валериана, пустырник могут быть назначены в виде лекарства, травяных сборов или гомеопатических препаратов.
• При начальном развитии недуга используют антиперспиранты (лекарственные препараты, активно применяемые для терапии состояний, связанных с тревожным самочувствием, плохим настроением, апатией, эмоциональным перенапряжением, тоской). Их действие направлено на сужение канальцев, по которым пот проникает на кожу. Результатом такого лечения ногтей на руках и ногах служит нормализация потоотделения.
• Препараты ангиопротекторного (защищающего сосуды) действия. Они способствуют улучшению микроциркуляции в тканях кистей рук, стопы ноги. Эффективными препаратами такого действия являются Детралекс, Эндотелон.

Минерально-витаминные комплексы для повышения содержания в организме витаминов В, А, Е, серы, селена, кальция.

Народные средства

Лечение ногтевой дистрофии может включать в себя народные методы. Они используются преимущественно в качестве дополнительной терапии. Благодаря местному использованию средств народной медицины можно за короткий срок восстановить поврежденные ногти, нормализовать питание околоногтевых тканей. Лечение дистрофии ногтевых пластин народными средствами включает следующие рецепты:

1. Йод. Обрабатывать ногти 5-% настойкой йода 2 раза в течение дня. Продолжительность терапии – 10 дней, потом перерыв на 2 дня, а после снова повторить курс.
2. Прополис. Использовать 20% настойку для компрессов на ночь. Во время прикладывания нужно избегать попадания средства на кожу, иначе это спровоцирует ожог. Количество процедур – 2-3.
3. Ванночки. Оказывают хороший эффект при деформации ногтей. Для приготовления ванночек используют морскую соль. Столовую ложку вещества разводят в стакане теплой воды, а после выливают в емкость и опускают в раствор руки на 10-15 минут. После процедуры их необходимо вытереть мягким полотенцем и втереть в кожу натуральный воск.

Анатомия

Другие формы мышечной дистрофии

Дистрофия Эмери — Дрейфуса. Это заболевание может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному (самый редкий) или Х-связанному типу. Общая частота неизвестна. Женщины могут быть носителями, но только мужчины страдают клинически выраженным заболеванием при Х-связанном наследовании. Гены, связанные с дистрофией Эмери — Дрейфуса, кодируют белки ядерной мембраны ламин А/С (аутосомный) и эмерин (Х-связанный).

Проявления мышечной слабости и истощения могут появиться в любое время до достижения 20 лет и обычно влияют на бицепсы, трицепсы и реже дистальные мышцы ног. Сердце часто вовлекается с мерцательными параличами, нарушениями проводимости (атриовентрикулярная блокада), кардиомиопатией и высокой вероятностью внезапной смерти.

На диагноз указывают клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез. А также слабо увеличенные сывороточные уровни креатинкиназы и миопатические признаки на электромиографии и биопсии мышц. Диагноз подтверждают тестированием ДНК.

Лечение включает терапию, направленную на предотвращение контрактур. Кардиостимуляторы иногда являются жизненно важными у больных с аномальной проводимостью.

Миотоническая дистрофия. Миотоническая дистрофия — самая распространенная форма мышечной дистрофии среди белого населения. Она возникает с частотой около 30/ 100 000 живых родов мужского и женского пола. Наследование аутосомно-доминантное с варьирующейся пенетрантностью. Два генетических локуса — DM 1 и DM 2 — вызывают аномалии. Симптомы и признаки начинаются в подростковом или юношеском возрасте и включают миотонию (задержка релаксации после сокращения мышц), слабость и истощение дистальных мышц конечностей (особенно рук) и лицевых (особенно распространен птоз), кардиомиопатии. Также могут развиться умственная отсталость, катаракты и эндокринные расстройства.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз тестированием ДНК. Лечение включает применение ортопедического аппарата при свисании стопы и лекарственную терапию миотонии (например, мексилетин по 75-150 мг внутрь 2-3 раза в день).

Дистрофия поясов конечностей. В настоящее время выделяют 21 известный подтип дистрофии поясов конечностей: 15 аутосомно-рецессивных и 6 аутосомно-доминантных. Общая частота неизвестна. Несколько хромосомных локусов были определены для аутосомно-доминантных (5q , 13q , 15Q и 17q ) форм. Структурные (например, дистрофин-ассоциированные гликопротеины) или неструктурные (например, протеазы) белки могут быть затронуты.

Симптомы включают слабость в поясах и проксимальных частях конечностей. Начало заболевания колеблется от раннего детства до взрослой жизни; начало для аугосомно-рецессивных типов, как правило, в детстве, и эти типы в основном связаны с поражением тазового пояса.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; диагностика требует также определения гистологической картины мышц, проведения иммуноцитохимии, вестерн-блоттинга и генетического тестирования на наличие специфических белков.

Лечение направлено на профилактику контрактур.

Фациоскапулогумеральная дистрофия. Начало заболевания в подростковом или юношеском возрасте характеризуется медленным прогрессированием: ребенку сложно свистеть, закрывать глаза и поднимать руки (из-за слабости мышц, стабилизирующих лопатки). Ожидаемая продолжительность жизни нормальная. Инфантильные вариации, характеризующиеся слабостью лица, плеч и бедренного пояса, быстро прогрессируют.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз анализом ДНК.

Лечение состоит из физической терапии.

Врожденная мышечная дистрофия. Это не самостоятельное расстройство, оно является конгенитально выявляемым расстройством, относящимся к одному из нескольких редких форм мышечной дистрофии. Диагноз подозревают у любого вялого новорожденного, но его следует отличать от врожденной миопатии при помощи мышечной биопсии.

Лечение заключается в физической терапии, которая может помочь сохранить мышечную функцию.

Диагональные скручивания

1. Руки положите на затылок, колени присогните.
2. Тянитесь правой стороной к левой коленной чашечке, в пиковой точке на мгновение задержитесь.
3. Раскрутитесь в обратной последовательности и воспроизведите движение к левому коленному суставу.

До и после анорексии: Маша и Даша Леденевы

больше по теме
Британка похвасталась результатами после 10-летней борьбы с анорексией
23-летняя Конни Инглис попала в больницу в 2016 году из-за проблем со здоровьем и депрессии

В модельном агентстве, где 14-летние близняшки занимались два года, их вдруг попросили сбросить пару-тройку кило — «чтобы были скулы». Маша и Даша, весившие при росте 178 см чуть больше 50 кг, взялись за похудение: отказались от сладкого, обедали ложкой гречки и котлетой на пару. Пока, негласно соревнуясь друг с другом, не заработали анорексию.

Маша довела себя до веса в 40 килограммов, Даша — до 36 и впала на три дня в кому. За «живые трупы» в больницах браться не хотели, мама забрала сестер домой. Лишь когда история Леденевых разлетелась по соцсетям и ТВ-шоу, нашлась подходящая клиника — и круглая сумма для оплаты лечения.

Маша и Даша Леденевы во время болезни и после анорексии. Фото: инстаграм

В шоу НТВ «Звезды сошлись» в конце 2018-го больные анорексией сестры едва могли двигаться и держать голову ровно. А уже через 2 месяца поправились до 48 кило и в кафе с аппетитом ели пиццу. Под занавес 2019-го Мария и Дарья вновь снялись в ТВ-программе — «Пусть говорят» — и появились перед камерами все еще худенькими, но уже энергичными и здоровыми.

Причины

Для мальчиков с псевдогипертрофической миопатией прогноз неблагоприятный, они обычно доживают только до 20 лет.

Большинство мальчиков в конце концов становятся тяжелыми инвалидами. Через 25 лет после начала болезни они обычно оказываются прикованными к инвалидному креслу.

Врожденная миотония может быть смертельной, хотя дети, пережившие свой первый день рождения, чаще всего доживают до совершеннолетия.

Все виды обусловлены генетическим дефектом. Причиной мышечной дистрофии и псевдогипертрофической миопатии является дефект структуры гена на Х-хромосоме (половая хромосома, имеющаяся у обоих полов). Этот ген ответственен за образование дистрофина — белка, необходимого для здоровых мышц. Без дистрофина нарушается нормальная структура мышечных волокон и пораженные мышцы слабеют.

Половая хромосома — причина мышечной дистрофии

1.

Девочки могут быть носителями дефектного гена, но обычно не страдают болезнью, т. к. имеют две Х-хромосомы, и нормальный вариант гена на второй Х-хромосоме компенсирует дефект.

2.

Если дефектный ген передается потомству мужского пола, то мышечная дистрофия у детей появляется только у мальчиков, т. к. у них только одна Х-хромосома и, следовательно, нет нормального варианта гена, способного компенсировать дефект.

У сыновей носителей дефектного гена, вероятность унаследовать его и заболеть составляет 50% их дочери в 50% случаев становятся носителями дефектного гена. Хотя эта генная аномалия часто наследуется, иногда дистрофия спонтанно возникает у мальчика, в семье которого никто и никогда не болел ей.

Мышечная дистрофия плечевого и тазового пояса — это аутосомное рецессивное расстройство: ребенок заболевает тогда, когда оба родителя являются носителями дефектного гена.

Последние статьи

• Как парализованный юноша написал 200 научно-фантастических картин: Обреченный на неподвижность Геннадий Голобоков сегодня, 15:22

• Как обычный рыжий кот Тыква, который корчит гримасы ветру, стал интернет-мемом сегодня, 13:19

• Как «железная леди» Маргарет Тэтчер уничтожила лучшего комика мира: Печальный конец Бенни Хилла сегодня, 11:54

• 7 стран, в которых мужчины носят платья и юбки и это никого не удивляет сегодня, 10:13

• 2 брака и 5 детей Евгения Стычкина: Как актер заключил «контракт на любовь» сегодня, 08:50

• Какие любопытные истории о великом философе Сократе рассказывают знаменитые произведения искусства 6.11.2020, 22:29

• Каким был король сатиры, когда спускался со сцены: Пост памяти Михаила Жванецкого 6.11.2020, 19:29

• Стать женой фюрера: Какое влияние Ева Браун оказывала на Гитлера и на ход истории 6.11.2020, 17:43

• Как богатые люди на Руси крестьян развлекали и какие праздники для них устраивали 6.11.2020, 15:02

• Как на Руси справлялись с «зубным червем», или Врачебные хитрости из прошлого 6.11.2020, 14:02

Все статьи

Что такое макулодистрофия сетчатки глаза?

Макулодистрофия сетчатки глаза (дегенерация желтого пятна или макулярная дегенерация) — это заболевание, при котором поражается пятно в центральной части сетчатки глаза, известный как макула (жёлтое пятно). Во всем мире она является основной причиной потери зрения и около 50% нарушений зрения.

Состояние характеризуется потерей человеком остроты центрального зрения, то есть той части, которое используется для задач, требующих четкого внимания, включая чтения, письма и вождения.

По мере ухудшения остроты центрального зрения человек (то, что он видит в центре своего поля зрения) теряет фокусировку, хотя его периферическое зрение (боковое зрение) видят нормально. Хотя периферическое зрение не затронуто, дегенерация желтого пятна может привести к настолько серьезной потере зрения, что многие люди с этим заболеванием считаются официально слепыми.

Типы макулярной дегенерации

Макулодистрофия сетчатки глаза (дегенерация желтого пятна) может быть классифицирована как:

• Сухая дегенерация желтого пятна (географическая атрофия): Сухая дегенерация желтого пятна является одной из форм макулодистрофии сетчатки глаза, которая прогрессирует медленно и вызывает постепенную умеренную или тяжелую потерю зрения. Большинство (90%) случаев дегенерации желтого пятна являются сухими;
• Влажная макулярная дегенерация (неоваскулярная или экссудативная макулярная дегенерация): Влажная макулярная дегенерация является формой макулодистрофии, характеризующейся быстрым началом. Возникает в результате процесса, известного как неоваскуляризация (разрастание сосудов), которая вызывает росс аномальных кровеносных сосудов под макулярной сетчаткой. Только около 10% макулярной дегенерации имеет неоваскулярное происхождение. Тем не менее, эта форма состояния объясняет большую часть слепоты, связанной с дегенерацией желтого пятна;
• Диабетическая макулопатия: диабетическая ретинопатия или диабетическая болезнь глаз — это состояние, которым страдает примерно треть пациентов с диабетом. Болезнь часто включает в себя только дегенерацию периферической сетчатки, отвечающей за боковое зрение. Однако, иногда она также затрагивает центральное зрение человека, вызывая дегенерацию желтого пятна, и в этом случае его называют как диабетическая макулопатия.

Макулодистрофия сетчатки глаза​ также иногда возникает в результате травмы глаз, инфекции или воспаления.

Дегенерация желтого пятна (как влажная, так и сухая) также может быть классифицирована в зависимости от возрастной группы людей, у которых она возникла.

Подавляющее большинство дегенераций желтого пятна наблюдается у пожилых людей и частично вызвано процессом старения, известным как возрастная дегенерация желтого пятна.

В редких случаях макулодистрофия может быть генетического происхождения и встречается у молодых людей (редко у детей), в медицине данная форма болезни называется ювенильной макулярной дегенерацией или болезнью Штаргардта.

Что такое мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и болезнь Пелицеуса-Мерцбахера

Первые сообщения об этом заболевании принадлежат W. Erb
(1882) и В. К. Роту
(1890). Заболевание дебютирует не только в дошкольном или юношеском возрасте, как предполагали описавшие его исследователи, возможно начало его и в раннем детском возрасте. Наследуется заболевание аутосомно-рецессивно. Первыми симптомами являются слабость и атрофия мышц тазового пояса и проксимальных групп мышц ног. Появляются трудности при подъеме на лестницу, при вставании из положения сидя.

При попытке
подняться из положения лежа больной совершает это действие в несколько этапов с помощью рук (вставание «лесенкой»). Позже вовлекаются в патологический процесс мышцы туловища и верхних конечностей. Лопатки выступают, особенно при отведении рук в стороны («крыловидные» лопатки).

Походка больных
становится переваливающейся (утиная походка), выражен поясничный лордоз, грудь и живот выпячиваются вперед. Лицо гипомимично («лицо сфинкса») с выступающими губами (губы тапира). Характерна осиная талия. Значительно реже у детей раннего возраста наблюдается нисходящий тип поражения. Динамика распространения патологического процесса у детей раннего возраста лишь начинает выявляться. Более четко она прослеживается в последующие годы.

Болезнь
медленно прогрессирует. Однако у детей
раннего возраста эта стадия заболевания, как правило, не встречается.

Прогрессирующая мышечная дистрофия с контрактурами Дрейфуса
описана J. Drefus в 1928 г. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой, болеют только мальчики. Необычно интенсивное разрастание соединительной ткани в мышцах — отличительная патоморфологическая особенность этой формы патологии.

Заболевание
начинается на 3-4-м году жизни с нарастающей слабости в мышцах тазового пояса, позднее присоединяется поражение мышц плечевого пояса. Характерные клинические черты — относительно медленное прогрессирование мышечной слабости и быстрое формирование контрактур. Первыми формируются сгибательные контрактуры локтевых суставов. Укорочение мышц голени и стопы приводит к изменению походки с опорой на большие пальцы. Дистрофические изменения захватывают и сердечную мышцу.
Течение заболевания
— медленно прогрессирующее. Эту форму ПМД необходимо дифференцировать с полиартритами, миозитами, деформирующими артрозами.

Под миотоническим феноменом
, на основе которого объединяется группа различных по своему геиезу нозологических форм, подразумевается неспособность мышцы быстро расслабляться после однократного сокращения или серии резких сокращений.

На ЭМГ при миотониях
находят длительный потенциал последействия, который остается выраженным как при непосредственном раздражении мышцы, так и при воздействии на мышцу через нерв.
Заболевания
этой группы включают несколько генетически различных форм: собственно миотонии, миотоническую дистрофию и некоторые другие нозологические формы.

Первичные биохимические дефекты
при миотонических синдромах и их патогенез не установлены. У ряда больных обнаружено снижение содержания в мышцах арахидоновой, олеиновой и линолиновой кислот, тогда как содержание жирных кислот С 20: 2 и С 20: 3 резко увеличено, что свидетельствует о патологии мембран. В некоторых случаях в крови больных увеличена концентрация калия, может быть слегка повышена утилизация кальция и замедлено его пассивное выведение с мочой. Однако прямой зависимости между этим изменениями и выраженностью миотонического феномена обычно не отмечают.

Характерными для миотонического феномена
считаются патоморфологические изменения, обнаруживаемые в терминальной иннервации мышечных волокон. Это могут быть чрезмерные ветвления концевых нервных окончаний или увеличение размеров концевых пластинок. Соответственно концевой иннервации изменяются элементы субневрального аппарата.

Из заболеваний, характеризующихся миотоническим феноменом
, у детей раннего возраста встречаются аутосомно-доминантно наследуемая врожденная миотония Томсена, аутосомно-рецессивная миотония и миотоническая дистрофия.

В статье пойдет речь о прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба-Рота.

Дистрофия мышц — это генетическое заболевание, протекающее в хронической форме, которое поражает мышечную систему человека. Мышцы, затронутые патологическим процессом, прекращают функционировать в нормальном режиме, постепенно истончаются, а на их месте со временем начинается нарастание прослойки жира.

Вторая жена — Анна Шаплыкова

Анна Шаплыкова (1972 г.р) — балерина из балета Лаймы Вайкуле. Родом из города Никополь (Украина).



Григорий Лепс и Анна Шаплыкова.

«Вот посмотрите, она будет моей женой».

Григорий Лепс с женой Анной.

«Тогда и свадьбы не будет»

Григорий Лепс с женой Анной и детьми.



Григорий Лепс с женой Анной и детьми.

«В отличие от него я совсем не сразу поняла, что он — мой мужчина. Около года мы встречались, ну и в результате Лепс добился своей цели — я все-таки вышла за него замуж. И ни разу об этом не пожалела, не усомнилась в своем выборе. Нам замечательно живется вместе. Он — человек, у которого присутствует весь спектр необходимых мужчине качеств. И я уверена в нем полностью. У нас все сложилось как пазл: я достаточно мягкий человек, он — жесткий и бескомпромиссный, получается равновесие»…

Григорий Лепс с женой Анной, их детьми и дочерью Ингой от первого брака.

«С Аней я нашел то, что искал всю жизнь, — покой и понимание. В нашей семье все как-то просто: я зарабатываю деньги, а жена занимается домом и детьми. Анечка меня понимает, не дергает по пустякам и очень бережет»

Диагностика мышечной дистрофии

При диагностике дистрофии проводят:

• физический экзамен – проверяется гибкость, тестируется мышечная сила, диапазон движения и другие характеристики пациента;
• электромиографию – исследуется электрическая активность внутри мышц;
• электрокардиограмму;
• биопсию мышц – позволяет установить, какой тип дистрофии развивается;
• магнитно-резонансную томографию – показывает, какие органы и ткани поражены.

Женщины могут пройти тест при планировании беременности, чтобы знать о наличии или отсутствии дефектного гена. По анализу крови можно определить наличие ферментов, связанных с аномальным развитием мышц.

Виды дистрофии

По времени возникновения выделяют следующие виды дистрофии: врождённую и приобретённую.

1. Врожденная острая дистрофия подразумевает наличие генетических дефектов, приводящих к нарушению обмена веществ.
2. Приобретённая развивается после рождения и связана с нарушением питания.

Дистрофия может быть первичной и вторичной:

• Первичная – самостоятельное заболевание.
• Вторичная – проявление прогрессирующей дистрофии на фоне других заболеваний (гастрита, панкреатита, дисбактериоза, врождённых гепатозов).

По виду нарушения обменных процессов в организме существует классификация дистрофии:

• белковая (нарушение обмена белков);
• углеводная;
• жировая;
• минеральная.

У детей выделяются следующие формы дистрофии:

1. Гипотрофия – хроническое расстройство питания, которое характеризуется малым поступлением в организм питательных веществ и плохим усвоением.
2. Гипостатура – недостаток питания в первые годы жизни. Проявляется задержкой роста.
3. Паратрофия – хроническое расстройство питания, которое возникает при кормлении ребёнка углеводной пищей, содержащей малое количество белка, а также недостаточным количеством молочной продукции. Расстройство питания может быть у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

Лечение дистрофии роговицы

Терапия дистрофии роговицы глаза может включать в себя пассивное наблюдение, консервативное лечение или хирургическое вмешательство.
Как правило, при невыраженной симптоматике офтальмолог назначает лишь повторную консультацию, чтобы отследить развитие болезни в динамике.
Средняя степень тяжести патологии требует уже медикаментозной поддержки. Обычно назначаются специальные глазные капли или мази. Их терапевтический эффект направлен на восполнение нехватки витаминов, увлажнение роговицы и их защиты. Некоторые лекарственные препараты устраняют образовавшийся отек.

Активно применяются для лечения дистрофий роговицы и физиотерапевтические процедуры. Широкое применение получил электрофорез и лазерное облучение. Однако следует отметить, что таким способом полностью остановить развитие заболевания не представляется возможным, такие медицинские манипуляции позволяют только замедлить патологический процесс и максимально долго сохранять качество зрения.

Лечение лазером целесообразно при заболевании средней степени тяжести, а в случае серьёзных проблем может потребоваться трансплантация роговицы глаза. Несмотря на то, что последний метод лечения примеряется достаточно редко, он является одним из важнейших инструментов для нормализации зрения у пациентов с сильно поражённой роговицей и крайней степенью дистрофии.

Следует отметить, что пересадка донорской роговицы возможна исключительно во внутреннем слое органа. Эта медицинская манипуляция носит название эндотелиальной кератопластики. Замена происходит только поражённого участка ткани с сохранением здоровой части роговицы.