Содержание
Причины
Биологическая роль витамина К в организме заключается в том, что он активирует процессы гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови:
- антигемофильном глобулине В
- протромбине
- факторе Стюарта-Прауэра
Также он активирует процессы в протеинах С и S плазмы, которые принимают участие в противосвёртывающих механизмах. Если в организме дефицит витамина К, в печени формируются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X, которые не связывают кальций и не принимают активного участия в процессах свертывания крови.
Через плаценту витамин К проникает слабо. Среди факторов, способствующих появлению первичной нехватке витамина К у младенца, выделяют:
- прием беременной женщиной антикоагулянтов непрямого действия
- рождение ребенка недоношенным
- прием антибиотиков широкого спектра действия, противосудорожных препаратов беременной
- гепато- и энтеропатии
- гестозы
- дисбактериозы кишечника
У недоношенных детей снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени.
При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови становится результатом болезней печени, например, гепатита. Также нехватка витамина К может быть вызвана назначением антагонистов витамина К – кумарина и неодикумарина. У ребенка может быть низкий уровень в крови витамина К или повышенное содержание PIVKA.
Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:
- Дисбактериоз кишечника. Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
- Небольшой запас витамина у плода. Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
- Малое его содержание в молоке. Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.
Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.
К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.
Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.
Симптомы
Благодаря ее характерному цвету, кровь можно легко узнать даже в минимальном количестве среди самых разнородных примесей в слюне, слизи, пищевой кашице, моче, кале. Труднее бывает иногда установить происхождение крови, то есть характер кровотечения.
Артериальные геморрагии отличаются с одной стороны алым цветом крови, с другой стороны – усилением, совпадающим по времени с пульсом. Впрочем, эти признаки не всегда надежны. Вена также может содержать при расширении сосудов алую кровь, и с другой стороны артериальная кровь может во время хлороформного наркоза принять венозный характер. Ритм кровотечения также не служит вполне надежным признаком. При кровотечении из мелких артерий вообще не заметно ритмической струи крови, с другой стороны сильная артериальная струя крови из крупных артерий может прерываться вследствие предлежания ткани, и наоборот, вене, прилегающей непосредственно к артерии, может передаваться от последней пульсации. Для того, чтобы в таких случаях точно установить происхождение кровотечения, нужно сдавить крупные сосуды выше раны, по направлению к сердцу; при этом артериальное кровотечение останавливается, а венозное усиливается.
Паренхиматозными геморрагиями называют такие, которые происходят одновременно из мелких артерий, капилляров и вен. В богатых сосудами тканях (язык, пещеристые тела полового члена, сосудистые опухоли) невозможно определить с точностью происхождение крови; здесь кровь сочится иногда, как из губки.
Внутренние геморрагии, если они происходят под кожей и на видимых тканях, легко узнать по постепенно изменяющемуся цвету крови. В глубже лежащих органах, не доступных прямому наблюдению, из которых не выводится также никакого отделения, на кровотечение указывает только внезапное нарушение функции. Однако столь же быстрое нарушение функции возможно также при острой анемии вследствие эмболий, так что апоплексию центральных нервных органов можно смешать с эмболией крупных сосудов. При некоторых внутренних кровотечениях, при разрыве аневризм, например брюшной аорты, часто только появление судорог вследствие острого малокровия наводит на верный диагноз.
Понижение температуры при геморрагиях зависит не столько от величины кровопотери, сколько от окружающей температуры. Только при низкой окружающей температуре наблюдается при быстрой потере крови понижение температуры на 1,5-2°С. Длительные кровотечения значительно понижают с течением времени теплообразование, так что при низкой окружающей температуре может наступить тогда падение температуры тела на 7-8°С.
По мере кровотечения свертываемость крови повышается вследствие увеличения числа белых кровяных телец. Последние порции крови свертываются часто почти моментально.
Диагностика геморрагического синдрома
Геморрагический синдром диагностируется на основании сбора анамнеза, выявления наследственного генеза, определения локализации.
Разновидности и симптомы патологии
Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.
Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.
Ранняя, классическая и поздняя формы
В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:
| Форма заболевания | Характеристика | Симптоматика |
| Ранняя |
|
|
| Классическая |
|
|
| Поздняя |
|
К классическим симптомам при поздней геморрагической болезни новорожденных присоединяются слабость, бледность кожи, резкое падение артериального давления, вследствие чего возникает геморрагический шок. |
Первичная и вторичная геморрагическая болезнь
При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.
Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания — длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.
При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу — при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.
Причины геморрагической болезни
В основе нарушения баланса кроветворения лежат сложные процессы изменения структуры сосудов, сбой коагуляции, снижение активности ферментов, которые отвечают за свёртываемость крови. Медицинской наукой отмечены болезни, при которых велик риск возникновения геморрагического синдрома: гепатит и цирроз печени, серьёзные вирусные заболевания, онкология. Есть большая вероятность при недугах, связанных с недостатком протромбина: гемофилия, лейкозы, васкулиты.
Классифицируют следующие заболевания как наследственные, так и приобретённые:
- передающиеся по наследству (врождённые),
- возникающие из-за сбоя иммунитета, химических отравлений, воспалительных процессов, механических воздействий.
Геморрагическая болезнь развивается в результате генетических дефектов и мутаций, биологического и химического воздействия, аутоиммунных проявлений, интоксикаций, рака, повреждений печени.
Процесс свёртываемости крови угнетается при:
- дефиците витамина К (регулирует протромбин),
- заболеваниях печени, которые снижают выработку белков и ферментов,
- генетических нарушениях,
- высоком содержании фибринолизина.
Такие проявления – это гемофилии, псевдогемофилии, нарушения из-за высокой выработки коагулянтов.
Проблемы с тромбоцитами бывают двух видов:
- тромбоцитопении – снижение уровня тромбоцитов,
- тромбоцитопатии – сбой функциональности тромбоцитов.
Первые больше проявляются у взрослых женщин. У детей зависимость от пола не обнаружена. Могут возникать при раке крови, костного мозга, астме, волчанке.
Вторые показывают потерю функции тромбоцитов к склеиванию. Этот вид болезни встречается как у мужчин, так и у женщин. Но у женщин возникают более серьёзные последствия. Приобретённые тромбоцитопатии бывают при синдромах Пирсона-Стоба, Бернара-Сулье, Гланцмана. Врождённые случаются при болезнях крови, печени, почек, щитовидной железы, крупных переливаниях крови, передозировке лекарств. Кожный геморрагический синдром – это наиболее яркое проявление нарушений кроветворения.
Диагноз
Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.
В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.
Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).
Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.
Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:
Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,
где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.
Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.
Что делать при геморрагической болезни
Как говорилось выше, при острой форме геморрагического синдрома врачи сначала нейтрализуют воспаление с помощью следующих методов:
- воздействие холодом на район кровотечения,
- бинтование во избежание потери крови,
- применение гемостатических средств,
- хирургическая помощь.
Если происходит сильная потеря крови, то делают массовые её переливания, вводится плазма, донорские тромбоциты. В терапии могут использовать гепарин и преднизолон.
Проведение процедуры переливания
Общие методы лечения состоят из:
- введения аналога витамина К, аскорбиновой кислоты, кальция хлорида,
- применения лекарств, стабилизирующих гемостаз,
- приёма нестероидных противовоспалительных препаратов,
- вливания кровезаменителей,
- поддерживающей симптоматической терапии.
При поражениях печени одновременно должно проводиться лечение и основного заболевания. При первичных гемофилиях показано использование гормональной терапии. И лечение в этих случаях нужно проводить регулярно под строгим наблюдением врача. Поддерживающая терапия направлена на местное купирование осложнения симптомов, последствия которых могут оказаться гораздо серьёзнее в случае отсутствия основного лечения.
Лечение
Для лечения применяется то, чего не хватает организму малыша – витамин К. Принято использовать его синтетические аналоги, например, препарат «Викасол». Его вводят в течение нескольких дней и постоянно сверяют показатели свертываемости крови малыша с нормативными значениями.
Если проявляется кровавая рвота, проводят промывание желудка физраствором. Через тонкий зонд, помещенный в пищевод, вводят аминокапроновую кислоту. При геморрагическом шоке вводят донорскую плазму, солевые растворы, глюкозу.
По отзывам родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, ребенок за несколько дней лечения теряет в весе до 10% от массы при рождении, но в большинстве случаев все заканчивается благополучно.
Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К.
Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.
Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.
При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.
Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10–15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15–30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.
Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.
Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.
В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.
Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.
Причины возникновения
В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:
- Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
- Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
- Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).
Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:
- Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов.
- Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза.
- Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.
Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.
Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:
- появление ребенка на свет раньше положенного срока;
- гипоксия плода;
- нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
- нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
- заболевания органов ЖКТ;
- прием антибиотиков.
Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.
К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.
Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.
Биологическая роль витамина К в организме заключается в том, что он активирует процессы гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови:
- антигемофильном глобулине В
- протромбине
- факторе Стюарта-Прауэра
Также он активирует процессы в протеинах С и S плазмы, которые принимают участие в противосвёртывающих механизмах. Если в организме дефицит витамина К, в печени формируются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X, которые не связывают кальций и не принимают активного участия в процессах свертывания крови.
Через плаценту витамин К проникает слабо. Среди факторов, способствующих появлению первичной нехватке витамина К у младенца, выделяют:
- прием беременной женщиной антикоагулянтов непрямого действия
- рождение ребенка недоношенным
- прием антибиотиков широкого спектра действия, противосудорожных препаратов беременной
- гепато- и энтеропатии
- гестозы
- дисбактериозы кишечника
У недоношенных детей снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени.
При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови становится результатом болезней печени, например, гепатита. Также нехватка витамина К может быть вызвана назначением антагонистов витамина К – кумарина и неодикумарина. У ребенка может быть низкий уровень в крови витамина К или повышенное содержание PIVKA.
