Государство создает фонд помощи детям со сма и другими заболеваниями. чего ждут от него родители

Этиология амиотрофии Верднига-Гоффмана

Заболевание имеет наследственную природу – точно установлены участки генов, в которых происходит нарушение. Основной участок, который связан с развитием спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана, получил название гена выживания двигательных нейронов (SMN). У больных детей не хватает последнего участка гена (делеция в теломерном участке). Длина «выпавшего» участка хромосомы отличается у разных пациентов, но чем больше нехватка, тем тяжелее протекает заболевание. Есть и ряд других генов, которые влияют на протекание патологии.

При генетических нарушениях у пациентов постепенно отмирают двигательные нейроны спинного мозга. Без достаточной иннервации мышцы конечностей и внутренних органов не могут выполнять свою функцию и нормально питаться. В них тоже начинаются процессы отмирания. Это и есть спинальная амиотрофия.

Спровоцировать генетические поломки могут различные вредные факторы – воздействие токсических веществ и радиации на половые клетки, неблагоприятные факторы и заболевания матери во время беременности, в меньшей степени – курение и алкоголизм родителей.

Чаще всего это мутация в первом поколении, поскольку пациенты с симптомами спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана крайне редко доживают до репродуктивного возраста.

Лечение

Симптомы и лечение спинальной мышечной атрофии у детей и взрослых неразрывно друг с другом связаны. В зависимости от клинической картины заболевания врач определяет тактику лечения и перечень необходимых процедур.

Больным важно понимать, что патология неизлечима, и все методики направлены на устранение ее прогрессирования и укрепление организма. Недавно был зарегистрирован препарат «,Спинраза»,, но используется он пока только на территории США

Медикаментозная терапия

Лекарственные средства не способны избавить пациента от заболевания, но могут улучшить общее состояние, препятствовать прогрессированию патологии. Препараты принимаются курсами минимум дважды в год, после осмотра и назначения врача.

Пациентам атрофией мышц назначают следующие средства:

1. Витамины группы В, как в таблетированной, так и в инъекционной форме. Выбор средств большой – &#171,Мильгамма&#171,, &#171,Нейромед форте&#187,, &#171,Нейромультивит&#171,, &#171,Неуробекс&#187,. Это комплексные препараты. Также используются растворы с содержанием одного вида витаминов. Обычно пациентам рекомендуют пройти курс из 10 инъекций, после чего в течение месяца пьют препараты в таблетированной форме. Схема применения устанавливается врачом.
2. Лекарственные средства, улучшающие проводимость нервного импульса. Они также применяются как в виде инъекций, так и в виде таблеток. Препараты данной группы – &#171,Нейромидин&#171,, &#171,Ипигрикс&#187,, &#171,Прозерин&#187,. В начале приема больным вводят средства внутримышечно, курс – 10 инъекций. После этого препараты принимаются внутрь в течение 1-1,5 месяца.
3. Лекарственные средства, влияющие на обмен веществ тканей центральной и периферической нервной системы, – &#171,Цитофлавин&#187,, &#171,Церебромедин&#187,, &#171,Церебролизат&#187,, &#171,Карнитин&#187,, антиоксиданты и препараты с аминокислотами. Они вводятся курсами внутривенно и внутримышечно в среднем 10 раз.
4. Ноотропы и нейропротекторы – гамма-аминомасляная кислота, &#171,Цитиколин&#187,, &#171,Мексидол&#187,, &#171,Сермион&#187, и другие. Данные препараты улучшают функционирование центральной нервной системы, схема приема зависит от конкретного средства.

Также таким пациентам может понадобиться прием антидепрессантов. Их назначением занимается психотерапевт, и выбор средства осуществляется индивидуально – обычно предпочтение отдается таким препаратам, как &#171,Сертралин&#187,, &#171,Грандаксин&#187,, &#171,Сульпирид&#187,.

Диета

Больным рекомендовано исключить из рациона жирные, жареные, соленые, острые блюда, консервы и пряности. Меню должно включать в себя овощи, фрукты, зелень, нежирные сорта мяса и рыбы. Следует ограничить себя в сладостях. Также исключаются спиртные напитки и газировки.

Питание должно быть дробным, 4-5 раз в сутки, маленькими порциями. Сама еда при этом не должна быть ни горячей, ни холодной. Также следует отметить, что больным рекомендовано выпивать по 0,5 литра чистой воды за 10 минут до основного приема пищи.

Физиотерапия и массаж

Пациентам с синдромом СМА показано посещение сеансов физиотерапии. Им назначают лечебные ванны, электростимулирующие процедуры. В среднем требуется 10 сеансов, которые больные проходят курсами.

Массаж при спинальной мышечной атрофии полезен, помогает держать мышечный корсет корпуса и конечностей в необходимом тонусе, препятствует его истончению. Процедуру необходимо проходить курсами, минимум дважды в год, только в медицинском учреждении, где ее будет осуществлять обученный специалист.

Лечебная физкультура

Больным с данным диагнозом важно ежедневно делать упражнения лечебной физкультуры, которые помогут укрепить мышцы и будут препятствовать их атрофии. Полезно заниматься плаванием, скандинавской ходьбой

Также важно делать упражнения для укрепления мышц спины и конечностей.

Особое значение придается дыхательной гимнастике (самый простой пример – надувание воздушных шариков), которая предупреждает развитие застойных процессов в грудной клетке.

Обучение пациентов осуществляется опытным медицинском персоналом, который должен проследить за правильностью выполнения всех упражнений, ведь в дальнейшем больной их будет делать в домашних условиях.

Народные средства

Методы народной медицины не используются при лечении спинальной мышечной атрофии. Заболевания данной группы —, наследственные, и подобное лечение не способно повлиять на их причины, течение и прогрессирование

Об этом важно помнить всем пациентам с данным диагнозом

Строительные компоненты – как правильно организовать питание детей со СМА

Почему питание так важно?

Как мы уже говорили выше, хорошее питание жизненно важно для здоровья и роста! Но обеспечить правильное питание – сложная задача, особенно для детей со СМА. В связи с тем, что мы пока только ждем клинических исследований в этой области, нам еще предстоит многое об этом узнать

Но уже сейчас мы знаем (и в этом убедились родители и диетологи), что правильное питание оказывает благотворное влияние на организм детей со СМА.
В числе таких полезных эффектов можно назвать:

В связи с тем, что мы пока только ждем клинических исследований в этой области, нам еще предстоит многое об этом узнать. Но уже сейчас мы знаем (и в этом убедились родители и диетологи), что правильное питание оказывает благотворное влияние на организм детей со СМА.
В числе таких полезных эффектов можно назвать:

улучшение роста – прибавка в весе при сопутствующем увеличении роста исключительно важна для здоровья. Наличие достаточного количества энергии (калорий) и белка помогает организму расти, поддерживая легочную ткань и сердечную мышцу;
улучшение дыхания – рост организма (в длину) помогает дыханию, так как создает больше пространства для расширения грудной клетки

Это очень важно, поскольку проблемы с дыханием – главная причина осложнений у детей со СМА;
предотвращение заболеваний – полноценное питание помогает предотвратить/бороться с простудами и вирусами, которые могут переходить в потенциально опасную инфекцию нижних дыхательных путей (пневмонию);
улучшение моторной функции – слишком большой или недостаточный вес у детей со СМА
могут привести к снижению сил и способности двигаться;
улучшение качества жизни – плохое питание может усугубить имеющуюся симптоматику.

Правильное питание способно повысить качество жизни!

Кто специализируется на вопросах питания больных со СМА?

Учитывая значимую роль, которую играет питание при уходе за ребенком со СМА, очень важно взаимодействовать с квалифицированным диетологом, имеющим опыт работы с пациентами со СМА. Важно

Важно

Важно работать с квалифицированным диетологом, который имеет представление о пищевых потребностях детей со СМА. Конечная цель – помочь детям со СМА 1-го или 2-го типов расти и успешно развиваться, а также предотвратить переедание и/или ожирение у детей и взрослых со СМА 2-го и 3-го типов

Существует ли правильная диета для детей со СМА?

Есть множество разных мнений о том, что должна включать в себя здоровая диета для детей и взрослых, и точно так же вы столкнетесь с разными взглядами на оптимальную диету для детей со СМА. Наше тело обладает многими способами преобразования пищи всех типов в энергию для
того, чтобы удовлетворять наши потребности. Избыточную пищевую энергию организм сохраняет в печени, мышцах и жировой ткани для использования в будущем.

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?СМА — редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам — читайте в статьеФонд «Семьи СМА»

Мы можем жить здоровой жизнью на всевозможных диетах: на диете с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, на диете с очень низким уровнем жиров, но высоким
уровнем белка, на вегетарианской или веганской диете. Для того, чтобы ученые могли получить доказательства, что тот или иной тип питания – наилучший, им потребовались бы добровольцы, которые были бы готовы есть продукты, к которым они не привыкли, на протяжении длительного времени. А если добавить к этому индивидуальные особенности здоровья и питания, то задача получить такие подтверждения становится особенно трудной.

Еще сложнее такая задача оказывается в случае, когда речь идет о детях со СМА. На самом деле, качественных научных исследований, которые бы определили, какие продукты питания и пищевые добавки подходят лучше всего, пока нет. Вместе с тем, специалист по вопросам питания может помочь определить правильный баланс белков, жиров и углеводов, порекомендовать продукты питания, которые ваш ребенок будет лучше переносить, а также проверить, достаточно ли он получает витаминов и минералов.

Какие проблемы, связанные с питанием, обусловлены СМА?

Очень важно внимательно исследовать все процессы и детали, относящиеся к питанию вашего
ребенка, так как дети и взрослые со СМА сталкиваются со множеством проблем, связанных
с едой (см. таблицу «Проблемы питания, обусловленные СМА», где эти моменты описаны более
подробно)

Механизм СМА

СМА вызывается поломкой в гене SMN1. Ген SMN2 частично компенсирует утрату гена SMN1.

Что происходит?

1. Ген SMN1 поврежден и не соответствует норме
2. Важные белки не производятся в достаточном количестве
3. Двигательные нейроны функционируют неправильно и отмирают
4. Импульсы не распознаются
5. Мышцы теряют силу и атрофируются
6. Движения ограничены, это затрудняет перемещение, дыхание и глотание

Диагностика и помощь специалистов

При выявлении симптомов, которые могут указывать на болезнь, необходимо комплексное обследование для установления точного диагноза.

Диагностика: необходимо получить консультацию невролога, специалиста по нервно-мышечным заболеваниям, который может установить диагноз на основании симптомов. Для подтверждения диагноза требуется проведение ДНК-диагностики и консультация генетика.

Генетическая диагностика: тест ДНК для выявления делеции гена SMN1 и определения количества копий SMN2.

Дополнительные исследования:

• Биохимия крови: креатинкиназа (КФК) — в норме при СМА I, в норме или незначительно повышена при других типах;
• Электронейромиография — показывает снижение нервных импульсов, помогает дифференцировать СМА от других нервно-мышечных болезней. Сенсорная нервная проводимость обычно в норме.

Медицинская помощь

Врачи-специалисты:

Невролог ― ставит диагноз, назначает поддерживающее лечение, ведет постоянное наблюдение за ходом болезни.

Генетик ― ставит диагноз и, в случае необходимости, консультирует семью по вопросам дальнейшего потомства.

Участковый педиатр (терапевт) ― помогает лечить болезни, которыми болеют все.

Пульмонолог или реаниматолог ― помогает выявить и скомпенсировать дыхательные нарушения, решать проблемы с откашливанием, дает консультации по респираторной поддержке.

Ортопед ― оценивает нарушения опорно-двигательного аппарата (контрактуры, деформации), определяет необходимый объем профилактических мер, помогает корректировать эти нарушения.

Нейрохирург ― занимается исправлением сколиоза.

Физический терапевт ― подбирает комплекс упражнений и абилитационных процедур и обучает родителей регулярно делать их дома самостоятельно.

Нутрициолог или диетолог ― помогает подобрать оптимальное питание.

Гастроэнтеролог ― помогает в случае возникновения проблем с желудком и кишечником.

Кардиолог ― наблюдает за работой сердечно-сосудистой системы.

Специалист по паллиативной помощи ― помогает комплексно улучшить качество жизни.

Другие специалисты привлекаются по мере возникновения специфических проблем.

ВАЖНЫЕ АСПЕКТЫ:

Семейно-ориентированный подход ― врач учитывает мнение семьи по всем вопросам, касающимся лечения ребенка, в том числе проведения медицинских вмешательств и их объема, их приемлемости и сроков проведения;

Ориентация на качество жизни пациента ― прежде чем предложить семье применение каких-либо медицинских технологий, необходимо учесть, как это повлияет на качество жизни, потому что важно жить полноценно, а не существовать;

Качественная коммуникация и полноценное информирование пациента и членов семьи обо всех аспектах СМА ― как можно более полная информация о болезни, о том, что будет происходить и с чем придется столкнуться, а также как с этим справляться;

Обучение практическим навыкам ухода и применения медицинского оборудования должно быть неотъемлемой частью медицинской помощи;

Междисциплинарный и мультипрофессиональный подход ― необходима работа междисциплинарной команды (к примеру, невозможно ограничиться наблюдением невролога и получить весь спектр необходимой помощи для полноценной поддержки).

Данные по антителам к AAV9

Zolgensma доставляет функциональную копию гена SMNс использованием аденоассоциированного вирусного вектора 9 (AAV9). AAV9 является распространенным вирусом, который по имеющимся данным не вызывает заболевания у людей, и существует низкая распространенность анти-AAVантител у детей младшего возраста, что снижает вероятность иммунологической реакции на вектор AAV9.

Примерно пять процентов пациентов (9/177) до пяти лет, которые прошли скрининг на Zolgensma, были исключены из лечения на протяжении всей клинической разработки программы (включая внутривенное и интратекальное введение) и программы управляемого доступа из-за повышенных титров антител AAV9, превышающих 1:50. Более 150 пациентам, прошедшим скрининг, был введен  Zolgensma.

ИНТЕРЕСНОЕ НА САЙТЕ

Условия включения пациентов в программу исследования:

• диагноз СМА 1 типа, с проявлением первых симптомов в возрасте от 28 дней до 3-х месяцев;
• возраст ребенка на момент включения в программу от 1 до 7 месяцев
• гестационный возраст:  от 37 до 42 недель;
• генетически подтвержденный диагноз СМА (ДНК-тест);
• количество копий гена SMN2 = 2, подтвержденных ДНК-исследованием;
• вес тела больше или равно третьему перцентилю данного возраста, определяемый по соответствующим рекомендациям  в конкретных странах;
• достаточный прием пищи и жидкости (с или без гастростомии) во время исследования (определяет исследователь);
• в случае, если ребенок перенес острое заболевание, он должен должным образом поправиться после болезни (определяет исследователь).

Особенности проявлений у детей

Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.

При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.

Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.

Лечение

На данный момент эффективного лечения спинальной мышечной атрофии ещё не придумано. При первичном обнаружении болезни показана обязательная госпитализация с проведением различных исследований.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты:

• антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин;
• биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках;
• витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус;
• ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
• препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота.

Диета

Следует понимать, что основу питания пациента с СМА должна составлять пища, которая может максимально обеспечить мышцы необходимыми веществами.

Стоит обогатить рацион больного продуктами с высоким содержанием белка. Однако достоверных данных, говорящих об улучшении состояния пациентов при определённом питании, в настоящее время нет. В некоторых случаях избыточное поступление аминокислот в организм может навредить, так как отсутствует достаточный объём мышечной ткани, способный их переработать.

Бобовые культуры — источник белка

Следует снизить калорийности пищи, так как из-за недостаточной двигательной активности некоторые пациенты склонны набирать лишний вес.

Физиотерапевтические методы, в том числе массаж

Больным необходимо проводить сеансы лечебного массажа, направленные на поддержание мышечных функций. Также полезным будет УВЧ (ультравысокочастотная терапия), электрофорез, мануальные практики. Существуют специальные дыхательные упражнения для стимуляции работы лёгких.

Массаж — средство лечения спинальной амиотрофии

С помощью нормированной физической активности можно предотвратить тугоподвижность суставов и держать мышцы в тонусе. Очень полезны занятия в бассейне, где идёт минимальная нагрузка на позвоночник

Важно подобрать правильные ортопедические приспособления, которые окажут поддержку грудной клетке и конечностям

Больные СМА вынуждены пользоваться специальными ходунками, поддерживающими их во время ходьбы

В случае осложнений с питанием больным рекомендовано кормление через сформированное соустье между желудком и внешней средой (гастростому). При проблемах с дыханием назначается искусственная вентиляция лёгких.

Народные средства

Народных средств для лечения спинальной мышечной атрофии не существует

Очень важно сразу обратиться к врачу после обнаружения первых симптомов. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, так как это может привести к летальному исходу

Уход в домашних условиях

Классификация типов СМА[править]

Дети испытывают недостаток моторного развития, имеют трудности с дыханием, затруднения с сосанием и глотанием. Тип 1 SMA проявляется у детей в период от рождения до 6 месяцев.

Тип 2 — несколько менее неблагоприятен.

Пациенты способны сидеть без поддержки или даже стоять с поддержкой и обычно не страдают при приёме пищи. Однако они имеют увеличенный риск осложнений от инфекций дыхательных путей. Тип 2 SMA проявляется у детей в период между семью и 18 месяцами.

Тип 3, также известный как болезнь Kugelberg-Welander — наименее смертельная форма SMA детского возраста.

Пациент способен стоять, но испытывает сильную слабость, с тенденцией инвалидизации (передвижение в коляске). Тип 3 SMA проявляется после 18 месяцев, реже — во взрослом состоянии.

Тип 4 — взрослая форма болезни, признаки проявляются после 35 лет.

Признаки атрофии обычно начинаются в мышцах рук, ног и языка, и распространяются к другим областям тела.

Взрослое X-связываемое начало SMA, также известное как Синдром Кеннеди, или бульбарная спинномозговая мышечная атрофия, развивается только у взрослых людей. Лицевые мышцы и мышцы языка заметно затронуты при этом заболевании. Кроме того, часто встречается гинекомастия. Прогноз болезни неопределённый, но обычно заболевание прогрессирует медленно.

О нынешнем клиническом испытании AveXisдля СМА типа I

Система лечения «chariSMA» (scAAV9.CB.SMN) предполагает введение полностью функциональных копий гена SMN с целью восполнения продуцирования белка SMN организмом. Особенно привлекательный аспект вирус-векторной терапии «chariSMA» — то, что он, так сказать, «вскакивает» на крошечный вирус, заставляя того перевозить лекарство. В «chariSMA» для доставки функционального гена SMNпациентам используется безопасный аденоассоциированный вирус (AAV9). В доклинических испытаниях установлено, что AAV9 преодолевает гематоэнцефалический барьер, доставляя SMNк моторным нейронам, тем самым существенно улучшая выживаемость и двигательные функции в моделях на животных.

По сообщениям AveXis, введенный ген SMNсуществует в эписомной или внехромосомной форме, что означает, что он не интегрируется в клеточный геном. С новыми копиями гена SMNклетка начинает непрерывное продуцирование новых копий гена SMN.

Фаза 1 клинических испытаний вирус-векторной терапии «chariSMA» компании AveXisна детях со СМА типа Iпроходит в Национальном детском госпитале (Коламбус, Огайо, США), который получил разрешение НИЗ (Национального института здоровья), приоритетный статус (Fast Track Designation, сентябрь 2013 г.) и статус орфанного препарата (Orphan Drug Designation, октябрь 2014 г.) от FDA, Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США. Приоритетный статус, «fast track», дает возможность ускоренного прохождения «chariSMA» фазы анализа и разработки; статус орфанного препарата, «orphan drug», дается FDAфармацевтическим средствам, разработанным для лечения редких заболеваний либо заболеваний, которыми страдают менее 200 тыс. человек в Соединенных Штатах. Общее количество больных СМА в США, Европе и Японии оценивается в 25-50 тыс. человек.
Цель Фазы 1/2 (идентификационный номер в реестре ClinicalTrials.gov: NCT02122952) одноцентрового клинического испытания с повышением дозы заключается в оценке безопасности и эффективности вирус-векторной терапии при СМА типа I.
Пациенты-участники получают одноразовую инъекцию вируса с последующим тщательным наблюдением на предмет побочных эффектов амбулаторно, еженедельно, в течение трех недель, и далее — амбулаторно, ежемесячно, в течение последующих двух лет периода активных исследований. Конечные безопасные значения будут определены путем замера изменений в химическом составе крови и сыворотки, анализах мочи, иммунологической реакции на rAAV9 и SMN, а также по истории болезни и наблюдаемым симптомам. Вторичный параметр эффективности — время от рождения до необходимости применения ИВЛ или до смерти. Дополнительные параметры эффективности в исследовании включают оценку состояния нервов и мышц. Активная фаза испытаний займет два года после инъекции, после чего участников попросят присоединиться к программе мониторинга, в ходе которой в течение 15 лет будут проводиться ежегодные стандартные медицинские осмотры.

Ведущий научный сотрудник программы испытаний — Джерри Р. Менделл, доктор медицины, директор Центра генной терапии Исследовательского института при Национальном детском госпитале США. Доктор Менделл имеет более чем 35-летний опыт клинических испытаний.

Первый из участников испытаний получил инъекцию примерно с 400 трлн. вирусных частиц, содержащих трансген SMN, Национальном детском госпитале в мае 2013 г.; ожидаемая дата завершения испытаний — июнь 2017 г.
Компания AveXis объявила о изменении схемы испытаний и включении третьей когорты, которая будет получать среднюю дозировку, то есть компания отходит от изначальной двухкогортной схемы.

Для этих испытаний привлекаются участники в количестве девяти человек. Возраст — не более девяти месяцев на дату получения вирус-векторной инъекции. СМА — типа 1, в соответствии со следующими критериями:
Двухаллельные мутации гена SMN1 (отсутствие или точечная мутация) с двумя копиями SMN2 (не более и не менее).
Начало заболевания — от рождения до 6-месячного возраста.
Гипотония в клинической картине, с отставанием в двигательных навыках, плохим контролем головы, сутулостью и гипермобильностью суставов.

Популярные сегодня темы

Лечение

Спинальную мышечную атрофию любого типа невозможно полностью вылечить, так как заболевание является генетическим. Меры терапии направлены на облегчение состояния больного для улучшения качества жизни.

Средства терапии следующие:

• медикаменты, направленные на метаболические процессы в мышцах и нервных тканях;
• витамин В;
• анаболические стероиды;
• лекарства, улучшающие прохождение нервных импульсов;
• лечебный массаж;
• специальные физические упражнения;
• ношение корсета;
• коррекция позвоночника с помощью ортопедических средств;
• диета.

Нужно понимать, что больному следует употреблять в пищу продукты, обогащённые необходимыми для мышц веществами. Рацион питания должен содержать продукты, насыщенные белком.

Следует следить за количеством аминокислот, поступающих в организм. Это связано с тем, что имеющийся объём тканей мышц не способен переработать избыточное количество аминокислот.

Питание при спинальной мышечной атрофии заключается в приёме следующих продуктов:

• бобовые и зерновые культуры;
• грибы;
• орехи;
• мясо;
• рыба;
• яйца;
• рис тёмный;
• молочные и кисломолочные продукты;
• пшеничные блюда;
• мясо птицы;
• овёс.

Каждый пациент с атрофией мышц имеет свой план питания. Это делается для нормализации попадающего количества еды в сутки, чтобы не было переедания или недоедания.

Что касается детей, при проблемах с глотанием и жеванием есть 2 варианта решения проблемы:

1. Назогастральный зонд. Вставляется ребёнку через нос, легко достаётся. При продолжительном использовании может начать протекать. В таком случае необходимо его заменить новым зондом.
2. Гастростомия. Чаще используется в младенческом возрасте. Заключается в установке трубки, проходящей непосредственно к желудку. Достаточно прост в обслуживании. Установка трубки происходит под наркозом.

В ситуации с 3 типом облегчить пациентам жизнь помогают ортопедические приспособления. Такие устройства мобильны и удобны людям с подобными патологиями.

В лекарственную терапию входит приём препаратов, улучшающих проведение нервных импульсов, нормализующих кровообращение, замедляющих разрушение нейронов движения.

К таким лекарствам относятся:

• антихолинэстеразные медикаменты (снижают активность фермента, который отвечает за передачу возбуждений по нервным каналам);
• биологические добавки (содержат в себе карнитин и коэнзим, усиливающие обмен энергии в клетках);
• витамин В (способствует поддержанию мышечного тонуса);
• ноотропы (улучшают работу центральной нервной системы);
• лечебные препараты, стимулирующие обмен веществ в волокнах мышц и нервов.

Медицина не стоит на месте, проводятся исследования для замедления прогрессирования симптоматики атрофии. Единственный способ предотвратить болезнь, провести генетическое исследование на ранней стадии беременности.